Of the Ara metabolizma olarak da bilinir Ara metabolizma belirlenmiş. Bu, anabolik ve katabolik metabolizma arasındaki arayüzdeki tüm metabolik süreçlerle ilgilidir. Ara metabolik süreçlerdeki aksaklıklar çoğunlukla enzimsel kusurlardan kaynaklanır ve kendilerini daha çok depo hastalıkları olarak gösterir.
Ara metabolizma nedir?
Metabolizma (metabolizma olarak da adlandırılır) tıp tarafından anabolizma ve katabolizma alanlarına ayrılır. Anabolizma, kimyasal bileşikler oluşturmak için kullanılır. Catabolimus aynı şeyi parçalamak için kullanılır. Üçüncü bir metabolik reaksiyon şudur: Amphibolism. Bu terim, ara metabolizma ile ilişkilidir.
Ara metabolizmanın metabolik reaksiyonları, moleküler kütlesi 1000 g / mol'ün altında olan metabolitlerle ilgilidir. Bu metabolitler, ara metabolizmanın reaksiyonlarında birbirine dönüşür. İhtiyaçlara bağlı olarak, ara metabolizma bu amaç için metabolitleri katabolizma veya anabolizmadan alır. Bu iki metabolizma teriminden farklı olarak, ara metabolizma ne belirli bir bozulma ne de birikme ile ilişkili değildir. Amfibolizmanın hem katabolik hem de anabolik etkileri olabilir.
Nihayetinde, ara metabolizma, anabolizma ve katabolizma arasındaki bireysel arayüzlerde gerçekleşen tüm metabolik reaksiyonları içerir. Katabolizma, büyük moleküllerin (karbonhidratlar, yağlar, proteinler) büyük ölçüde oksidatif parçalanmasına karşılık gelir ve anabolizma, moleküler hücre bileşenlerinin enzimatik sentezidir.
İşlev ve görev
Katabolizma, enerjiyi serbest bırakmak ve onu adenozin trifosfat olarak yüksek enerjili fosfat bağları şeklinde korumak için büyük gıda moleküllerini daha küçük moleküllere ayırır. Katabolizmanın üç ana aşaması vardır. Seviye 1, büyük besin moleküllerini ayrı ayrı yapı bloklarına ayırmaya karşılık gelir. Örneğin polisakkaritler, heksozlar ve pentozlar haline gelir. Yağlar, yağ asitlerine ve gliserine dönüşür. Proteinler ayrı ayrı amino asitlere ayrılır. Aşama 2, aşama 1'de oluşturulan tüm moleküllerin daha basit moleküllere dönüştürülmesine karşılık gelir. 3. aşamada, 2. aşamadaki ürünler son bozunmaya ve dolayısıyla oksidasyona aktarılır. Bu aşamanın sonucu karbondioksit ve sudur.
Anabolizma, temelde daha karmaşık ve daha büyük yapılarla sonuçlanan bir sentez sürecine karşılık gelir. Boyut ve karmaşıklık arttıkça entropik bir azalma olur. Anabolizma, ATP'nin fosfat bağlarından çektiği serbest enerji arzına bağlıdır. Katabolizma gibi, anabolizma da üç aşamada gerçekleşir. İlk aşamada katabolik evre 3'ün küçük yapı taşlarını kullanır. Katabolizmanın 3. Aşaması, bu nedenle aynı zamanda anabolizmanın 1. aşamasıdır. Katabolik ve anabolik metabolik yollar aynı değildir, ancak bağlayıcı ve merkezi bir eleman olarak katabolik seviye 3'e sahiptir. Dolayısıyla bu aşama, ortak bir metabolik adımı temsil eder.
Katabolizma ve anabolizmanın ortak merkezi yolu amfibolizmdir. Bu merkezi yolun çift işlevi vardır ve katabolik olarak moleküllerin tamamen parçalanmasına neden olabilir ve daha küçük molekülleri, sentez işlemi için başlangıç malzemeleri olarak anabolik olarak kullanılabilir hale getirebilir. Katabolizma ve anabolizma bu nedenle karşılıklı olarak bağımlı süreçlere dayanır.
Bu işlemlerden ilki, biyomoleküllerin birikmesine ve parçalanmasına yol açan ardışık enzimatik reaksiyonlardır. Bu süreçteki kimyasal ara ürünlere metabolitler denir. Maddelerin metabolitlere işlenmesi, ara metabolizmaya karşılık gelir. İkinci süreç, ara metabolizmanın her bir reaksiyonunu karakterize eder ve bir enerji değişimine karşılık gelir. Bu bir enerji bağlantısıdır. Katabolik reaksiyon dizisinin belirli işlemlerinde, kimyasal enerji, enerji açısından zengin fosfat bağlarına dönüştürülerek korunur. Anabolik metabolik sekanstaki belirli reaksiyonlar sonuçta bu enerjiyi çeker.
Hastalıklar ve rahatsızlıklar
Metabolizmanın tamamı, belirli hastalıklar için çok sayıda başlangıç noktası sunar. Ara metabolizma bozuklukları ölümcül ve hatta yaşamı tehdit eden sonuçlara neden olabilir. Bu, örneğin ara metabolizmanın bir parçası olarak toksik metabolitler hayati organlarda depolandığında ve bu organların işlevlerinde bozulma olduğunda geçerlidir. Ara metabolizmanın bu tür bozuklukları, genellikle belirli metabolik enzimlerin eksikliğine veya arızasına yol açan mutasyonlarla ilişkilendirilir. Bazı kimyasal maddeler için arz ve talep arasındaki dengesizlik, ara metabolizma bozukluklarına da yol açabilir.
Mutasyonların neden olduğu ara metabolik bozukluklar, örneğin, glikojen depo hastalıklarıdır. Bu grup hastalıklar, çeşitli vücut dokularında glikojenin depolanmasına yol açar. Bu hastalıkların hastaları için glukoza dönüşüm neredeyse hiç mümkün değildir veya hiç mümkün değildir. Nedeni, glikojeni parçalayan enzimlerde mutasyona bağlı bir kusurdur. Enzim kusurlarına bağlı glikojen depolama hastalıkları, örneğin von Gierke hastalığı, Pompe hastalığı, Cori hastalığı, Andersen hastalığı ve McArdle hastalığını içerir. Onun ve Tarui'nin hastalığı da bu hastalık grubuna girer.
Kusurlar, glukoz-6-fosfataz, alfa-1,4-glukosidaz ve amilo-1,6-glukosidaz gibi çeşitli metabolik enzimleri, örneğin alfa-1,4-glukan-6-glikosiltransferaz, alfa-glukan fosforilaz veya alfa-glukan fosforilaz ve fosfofruktokinaz.
Ara metabolizma bozukluklarının neden olduğu depolama hastalıkları mutlaka glikojenoz olmak zorunda değildir, ancak aynı zamanda mukopolisakkaridozlar, lipidozlar, sfingolipidozlar, hemokromatoz veya amiloidozlara da karşılık gelebilir. Lipidozlarla hücrelerde lipitler birikir. Amiloidozlar bağlamında, çözünmeyen protein fibrilleri hücre içi ve hücre dışı olarak depolanır. Hemokromatoz, anormal demir birikimi ile karakterizedir ve sfingolipidozlar, sfingolipidlerin birikmesine neden olan lizozomal enzim kusurlarına dayanır. Bir depolama hastalığının etkileri, esas olarak depolanan madde ve dokuya bağlıdır.
.jpg)
.jpg)
