Mitokondri

Gibi Mitokondri diğer fonksiyonlara ek olarak, birincil olarak adenosin trifosfat metabolizması yoluyla hücrenin enerji beslemesinde yer alan bir hücre organelini tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Mitokondri, mitokondriyal DNA şeklinde kendi genetik materyaline sahiptir. Hücre tiplerinin enerji gereksinimlerine bağlı olarak, bir hücrede birkaç ila birkaç bin mitokondri bulunabilir.

Mitokondri nedir?

Bir mitokondri, pratik olarak tüm insan hücrelerinde bulunan bir hücre organelidir. T. birkaç bine kadar çok sayıda mevcuttur. Ölü kornea hücrelerinden oluşan ve herhangi bir mitokondron içermeyen cildin en üst tabakası olan stratum korneum bir istisnadır.

Mitokondri, kendi genomları olan mitokondriyal DNA (mtDNA) ile donatılmıştır ve bu, mitokondrinin çok hücreli organizmaların hücreleriyle bir endosimbiyoza girmiş olan başlangıçta bağımsız organizmalar olduğu varsayımını destekler. Mitokondri artık mevcut haliyle bağımsız olarak yaşayamaz. Mitokondri, biyokimyasal metabolik süreçler için uygun şekilde geniş bir yüzey sunan çift membran, neredeyse pürüzsüz bir dış membran ve güçlü bir şekilde katlanmış iç membran ile karakterize edilir.

Diğer şeylerin yanı sıra, mitokondri, sözde solunum zinciri ve sitrik asit döngüsünün metabolizmasında rol oynar. Dış ve iç zar arasındaki zarlar arası boşlukta çalışan solunum zincirinde glikoz, ATP'yi sentezlemek için metabolize edilir ve bir enerji taşıyıcısı olarak hücreye verilir. Sitrik asit döngüsünde karbonhidratların, proteinlerin ve yağların parçalanmasına neden olan metabolik süreçler bir araya getirilir.

Anatomi ve yapı

İki zar, mitokondrinin morfolojisinin karakteristiğidir, organele neredeyse fasulye şeklindeki şeklini veren dış zar ve güçlü bir şekilde katlanmış ve bu nedenle geniş bir yüzeye sahip iç zar. Her iki zar da fosfolipid çift katmanlarından ve proteinlerden oluşur. Bununla birlikte, dış zarın özellikleri iç zardan önemli ölçüde farklıdır.

Dış zar, mitokondri ile hücrenin sitozolü arasında seçici bir madde değişimine izin veren kanallara sahip protein kompleksleri içerir. Sacculus tipi mitokondrinin iç zarı, solunum zincirinin "çalışması" için gerekli olan protein komplekslerini içerir. İç zarın dış zara doğru kıvrımlarının oluşturduğu boşluklar cristae olarak bilinir ve solunum zincirinin metabolizmasını hızlandırır.

Cristae, F1 parçacıkları veya ATP sentaz parçacıkları olarak bilinen ve ATP sentezinde rol oynayan 8,5 nm çapında küçük gövdelerle kaplıdır. Başka bir mitokondri türü, steroid hormonları sentezleyen hücrelerde bulunan tübül tipi olarak adlandırılır. Sayısız tübül, maddelerin seçici taşınmasına hizmet eder.

İşlev ve görevler

Mitokondrinin en önemli işlev ve görevlerinden biri, adenozin trifosfatın (ATP) sentezi ve ATP'nin hücresel matrise, mitokondri dışındaki hücrenin iç kısmına salınmasıdır. Karmaşık bir reaksiyon zincirinde, katalitik olarak kontrol edilen oksidasyon süreçleri ile elde edilen enerji, kısaca ATP şeklinde depolanır ve hücrelere sunulur. Solunum zinciri, sitrik asit döngüsünün metabolik ürünlerini kullanır - aynı zamanda kaşif Hans A. Krebs'den sonra Krebs döngüsü olarak da adlandırılır.

Krebs döngüsünün metabolizması, mitokondrinin matrisinde, yani iç zar tarafından kapatılan boşlukta gerçekleşir. Mitokondri, kısmen mitokondriyal matriks içinde ve kısmen de hücrenin sitozolünde yer alan üre döngüsünün bir bölümünde yer alır. Üre döngüsü, nitrojen içeren bozunma ürünlerini gidermek için kullanılır. B. protein içeren yiyecekleri üreye dönüştürmek ve böbrekler yoluyla atmak. Mitokondri ayrıca kontrollü hücre ölümü veya apoptoz sürecine dahil olur.

Bozunma ürünlerinin düzenli bir şekilde imha edilmesiyle hücrenin bir tür kendi kendini yok etmesidir. Apoptoz, örn. B. Tüm organizma için hasarı ve tehlikeli durumları önlemek için ciddi kusurlar veya enfeksiyonlar tespit edildiğinde bağışıklık sistemi tarafından "komuta edilmelidir". Mitokondri, kalsiyum iyonlarını alıp gerektiğinde hücrenin kullanımına sunma yeteneğine sahiptir. Hücredeki kalsiyum homeostazının önemli işlevini desteklerler.

Mitokondrinin bir diğer önemli işlevi, solunum zincirinin katalitik kontrolü için çok sayıda enzim için gerekli olan demir-kükürt kümelerinin sentezidir. Demir-kükürt kümelerinin sentezi gereksiz değildir, bu nedenle sadece mitokondri tarafından sağlanabilen tüm hücreler için temel bir tedariktir.

Hastalıklar

Mitokondriopatiler, mitokondriyal metabolik süreçlerdeki bozukluklar veya bozukluklar, ATP'nin azaltılmış sentezinden dolayı öncelikle vücudun performansı üzerinde zayıflatıcı bir etkiye sahiptir.

Temel olarak mitokondriyal hastalık, kalıtsal genetik kusurlardan kaynaklanıyor olabilir veya yaşam boyunca edinilmiş olabilir. Edinilmiş mitokondriyal hastalıklar esas olarak Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı ve ALS gibi nörodejeneratif hastalıklarla, fakat aynı zamanda diabetes mellitus, obezite, kardiyovasküler hastalıklar ve belirli kanser türleri ile ilişkilidir.

Kalıtsal mitokondriyal hastalıklar, genetik kusurun metabolik kademede nerede etkilediğine bağlı olarak çok çeşitli belirtiler gösterir. Solunum zinciri veya sitrik asit döngüsündeki genetik kusurlar nedeniyle, yalnızca belirli vücut dokuları için gerekli olan belirli enzimler mevcut değilse, semptomlar yalnızca ilgili organlarda ortaya çıkar.

Mitokondriyal bir gen kusurunun neden olabileceği çeşitli semptomlar nedeniyle teşhis kolay değildir. Sitrik asit döngüsü de genellikle etkilendiğinden, vücudun alternatif laktata giden yolla parçalamaya çalıştığı pirovat "birikir", böylece büyük ölçüde artmış bir laktik asit konsantrasyonu, bir laktik asidoz meydana gelir.