Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) prionların neden olduğu bir beyin hastalığıdır. Bu, beynin protein yapısını değiştirir ve daha sonra bir tür delikli süngere dönüşür. Creutzfeldt-Jakob hastalığının belirtileri genellikle bunama belirtilerine benzer. Ne yazık ki, tıp bu alanda yoğun araştırmalar yapmasına rağmen, bu hastalık hala tedavi edilemez.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı nedir?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı nedir? Nörolog H.-G. Creutzfeldt, Creutzfeldt-Jakob hastalığı hakkında ilk rapor veren kişiydi. Kısa bir süre sonra Alfons Maria Jakob, hastalık hakkında yayınladı. Bu nedenle hastalığa 1922'de Creutzfeldt-Jakob hastalığı adı verildi. İnsanlarda son derece nadir fakat ölümcül bir hastalıktır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yanlış katlanmış proteinler (sözde prion proteinleri) tarafından tetiklenir. Bu prion proteinleriyle ilgili özellikle tehlikeli olan şey, bulaşıcı proteinlerin değişen formlarını sağlıklı olanlara zorlamasıdır. Zamanla bu, beyni bir sünger gibi karıştırır. Bu nedenle hastalık, bulaşıcı spongiyonik ensefalopatiler (TSE) grubuna aittir. Bu, bulaşıcı süngerimsi beyin hastalığı gibi bir şey anlamına gelir.
nedenleri
Çeşitli Creutzfeldt-Jakob hastalığı türleri vardır. Görünür bir dış neden olmadan ortaya çıkarsa, sporadik bir Creutzfeldt-Jakob hastalığıdır. Genellikle 65 yaşın üzerindeki kişiler etkilenir. Hastalığın en yaygın şeklidir, ancak vaka sayısı yıllardır dünya çapında nispeten sabittir.
Hastalık kalıtsal da olabilir. O zaman biri kalıtsal bir Creutzfeldt-Jakob hastalığından bahsediyor. Ek olarak, Creutzfeldt-Jakob hastalığı bir enfeksiyonla tetiklenebilir. Özellikle insan büyüme hormonlarının enjeksiyonu açık bir risk faktörü idi. Ancak insan beyin zarlarının veya kornealarının transplantasyonu, "edinilmiş" bir Creutzfeldt-Jakob hastalığını da tetikleyebilir.
Creutzfeldt-Jakob hastalığının bir başka çeşidi (kısaca vCJD) esas olarak 30 yaşın altındaki insanları etkiler. Sığırlarda görülen beyin hastalığı BSE'ye karşılık gelir. VCJD ilk olarak 1996'da İngiltere'de tanımlandı. VCJD, büyük olasılıkla deli dana hastalığı olarak bilinen hastalıkla nedensel olarak ilişkilidir.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Hafıza bozuklukları ve unutkanlığa karşı ilaçlarBelirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Creutzfeldt-Jakob hastalığı, hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde sınırlayan ve azaltan çok ciddi şikayetlerle ilişkilidir. Etkilenenler genellikle hafıza bozukluklarından muzdariptir, bu da hafıza kayıplarına ve genel olarak ilgili kişinin kafa karışıklığına neden olur.
Çoğunlukla Creutzfeldt-Jakob hastalığı olan hastalar aynı zamanda oryantasyon veya koordinasyon bozukluklarından da muzdariptir ve kendilerini kolayca yaralayabilir veya artık kendi evlerini bulamazlar. Konsantrasyon bozuklukları da ortaya çıkar, böylece normal düşünme, hareket etme ve başkalarıyla konuşma artık mümkün değildir. Ayrıca tüm vücudun felç olmasına neden olabilir, böylece hareket kısıtlamaları oluşur.
Birçok hasta, Creutzfeldt-Jakob hastalığı nedeniyle günlük yaşamlarında dışarıdan yardıma bağımlıdır ve artık kendi başlarına günlük yaşamla baş edemezler. Dahası, etkilenen kişinin sıklıkla titremesiyle veya huzursuz görünmesiyle depresyona veya anksiyeteye yol açabilir. Bu hastalıkta kas seğirmesi de meydana gelebilir.
Semptomlar, tipik demans semptomlarına çok benzer. Ciddi durumlarda, kısıtlamalar o kadar büyük olabilir ki, etkilenenler tekerlekli sandalyeye güvenmek zorunda kalır. Kendi aile üyelerinizi veya tanıdığınız diğer kişileri tanımak da zordur. Creutzfeldt-Jakob hastalığı sonuçta etkilenen kişinin ölümüne yol açar.
kurs
Creutzfeldt-Jakob hastalığının seyri neye benziyor? Creutzfeldt-Jakob hastalığında hasta önce zihinsel ve motor becerilerini yavaş yavaş kaybeder, ancak daha sonra daha hızlı olur. Algılama bozukluklarına ek olarak, ağrılı yanlış algılamalar ve depresyon, hafıza bozuklukları ve hatta demans ortaya çıkar.
Ayrıca hareket dizilerinin koordinasyonu bozulur. Creutzfeldt-Jakob hastalığında kas seğirmesi ve diğer istemsiz hareketler de meydana gelir. Manyetik rezonans tomografi, Creutzfeldt-Jakob hastalığında beynin belirli bölgelerindeki değişiklikleri tespit edebilir.
Creutzfeldt-Jakob hastalığının geç evrelerinde şiddetli bir sürücü bozukluğu ortaya çıkar. Uyanık durumda, etkilenen kişi hareket etmek veya konuşmak için herhangi bir motivasyona sahip değildir.
Mevcut bilgilere göre, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ortalama dört ila altı aylık bir süre ile ölüme yol açmaktadır.Bununla birlikte, üç hafta sonra ölen hastalar ve iki yıl sonra Creutzfeldt-Jakob hastalığı teşhisi konan diğerleri var.
Komplikasyonlar
Creutzfeldt-Jakob hastalığı tedavi edilemez. Hasta, hastalık ilerledikçe kötüleşen bir takım semptomlardan muzdariptir. Hareketlerdeki rahatsızlıklar kadar denge bozuklukları da söz konusudur. Yürümekte güçlük çekmek ve yemek yerken bıçak ve çatal kullanmak, içmek, tutmak gibi günlük aktiviteleri yapmakla başlar.
Hastalığın belirli bir aşamasında, hasta tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyar veya daha sonra yatağa bağımlı hale gelir. Kaslar da sertleşir, böylece hastaya hastalığın daha sonraki bir aşamasında yemekle yardım edilmesi gerekir. Psikolojik zorluklar da var. Kişilik değişiklikleri olabilir.
Hastanın eğitimli personelden ve aynı zamanda aile üyelerinden düzenli bakıma ihtiyacı vardır. Ailenin, Creutzfeldt-Jakob hastalığı olan bir hastaya bakmak için çok zamana, sabra ve bakıma ihtiyacı vardır. Hastanın demansı da ilerler. Bu, kısa süreli hafızanın bozulması kadar konsantre olma yeteneğinin bozulmasıyla kendini gösterir.
Hastaların kafası karışır ve kendi aile üyelerini tanımayabilir veya sadece bazen. Creutzfeldt-Jakob hastalığı sonuçta etkilenen hastanın ölümüne yol açar. Bu, hastalığın başlangıcından bir buçuk yıla kadar herhangi bir yerde olabilir.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Creutzfeldt-Jakob hastalığında, beynin protein yapısı değişir ve sonuçta bir tür delikli süngere dönüşür. Bozukluk tedavi edilemez kabul edilmekle birlikte, Creutzfeldt-Jakob hastalığından şüpheleniliyorsa, en azından semptomların tedavi edilebilmesi için derhal doktora danışılmalıdır.
Sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığı esas olarak 65 yaşın üzerindeki insanları etkiler. Bu yaştaki kişilerin belirli semptomları gözlemlemesi bu nedenle mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışmalıdır. Creutzfeldt-Jakob hastalığı için tipik olanlar, örneğin, hafıza boşlukları, denge ve yönelim bozuklukları, zayıf konsantrasyon, felç, titreme, depresyon ve tehdit içermeyen anksiyete durumlarıdır.
Yukarıdaki yan etkiler çok sayıda ve çok daha zararsız hastalıklarda ortaya çıkar. Bu nedenle paniğe gerek yoktur, ancak semptomlar yakında bir doktora görünmek için bir fırsat olarak kullanılmalıdır. Bu, özellikle hastalık ailede zaten meydana gelmişse geçerlidir, çünkü Creutzfeldt-Jakob hastalığının kalıtsal bir formu da vardır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığının üçüncü bir varyantı, ağırlıklı olarak 30 yaşın altındaki gençlerde ortaya çıkar ve sığırlarda görülen beyin hastalığı BSE ile ilişkilidir. Semptomlar, sporadik ve kalıtsal Creutzfeldt-Jakob hastalığında olduğu gibidir. Bu nedenle, gençler bu tür semptomları, düzenli olarak ortaya çıkmaları koşuluyla, stres reaksiyonu olarak basitçe reddetmemeli, bunun yerine derhal bir doktora başvurmalıdır.
Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler
Tedavi ve Terapi
Bu nedenle hastayı rahatlatmak için şimdiye kadar sadece semptomlar tedavi edilebilmektedir. Antidepresanlar (depresyon için) veya nöroleptikler (huzursuzluk veya halüsinasyonlar için) kullanılır. Antiepileptik ilaçlar (klonazepam, valproik asit gibi) kas seğirmesine yardımcı olur.
Şu anda Creutzfeldt-Jakob hastalığı için tedavilere yönelik araştırmalar devam etmektedir. Anti-prion ajanları, hayvan deneylerinde umut verici sonuçlar elde etti. Ayrıca, hastalığı durdurmayı mümkün kılacak bir tedavi üzerinde hararetli bir çalışma var. Şimdiye kadar, Amerikalı bilim adamları burada zaten başarıya ulaştı. Nihai sonuçlar elde edilmeden önce, ancak, bu terapötik yaklaşımlar ilk olarak daha büyük hasta gruplarında araştırılmalıdır.
2000 yılında bir hastaya önce Almanya ve ardından ABD'de vCJD teşhisi kondu. Bu hasta daha sonra açıkça iyileşti. Mevcut bilim durumuna göre bu imkansız olduğundan, muhtemelen vCreutzfeldt-Jakob hastalığının yanlış teşhisi idi.
Görünüm ve tahmin
Creutzfeldt-Jakob hastalığının prognozu her üç varyant için farklıdır. Her durumda ölümcül olduğu unutulmamalıdır. Hastalığın aniden ortaya çıkan varyantı, etkilenen kişinin ortalama altı ay içinde ölümüne yol açar. Öte yandan aile ile ilgili bir varyant, ölüm gerçekleşmeden önce 40 aya kadar dayanabilir. Bununla birlikte, hastalığa giden yolların kısaltılması da mümkündür ve dört ay içinde ölüme yol açabilir. Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni varyantı ise prognoz olarak ortalama 12-14 aylık hayatta kalma sürelerine izin veriyor.
Ek olarak, hastalık süreçleri üç varyantta birbirinden minimum düzeyde farklılık gösterir. Bununla birlikte, üçü de etkilenenlerde tipik motor ve bilişsel yetenek kaybına yol açar.
Süngerimsi ensefalopatinin hala tam olarak anlaşılmamış mekanizması nedeniyle bir tedavi görünmemektedir. Daha ziyade, var olmaya devam edenin tam olarak kalıtsal formlar olduğu varsayılabilir. Tüm tehlike kaynaklarını (çeşitli hayvanlar ve bileşenleri; özellikle sığır beyni) ortadan kaldırarak ve bunlardan kaçınarak, bu spektrumdaki hastalıklar kontrol altına alınabilir.
Mevcut bilgilere göre böyle bir salgının ortaya çıkması pek olası değil. Ek olarak, kalıtsal form aktarılamaz, bu da onu tamamen genetik bir problem haline getirir.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Hafıza bozuklukları ve unutkanlığa karşı ilaçlartamamlayıcı tedavi
Şu anda Creutzfeldt-Jakob hastalığı için sağlam temellere dayanan bir takip bakımı yöntemi yoktur. Hastalık ölümcül olduğu için tedavi sonrası takip tedavisi ancak semptomatik olarak gerçekleştirilebilir. Ek olarak, bu hastalık için tedaviye neden olan hiçbir tedavi şekli yoktur. En iyi ihtimalle süreç yavaşlar.
CJD'nin gerçek teşhisi, ancak ölümden sonra bir otopsi sırasında açıkça konulabilir. Kas titremelerine karşı klonazepam uygulanırsa, valproik asit seviyesi düzenli olarak test edilir ve doz mevcut seyrine göre ayarlanır. Hastalığın seyrini göstermek için manyetik rezonans görüntüleme önerilir.
Bakım sonrası bakım, öncelikle hastanelerdeki hemşirelik personelini etkiler. Prionlar insandan insana bulaşabilir, ancak yalnızca açık yaralar, kan veya bulaşıcı dokuyla doğrudan temas ettiklerinde. Normal hasta temasında geleneksel hijyen yeterlidir. İşlemler sırasında oluşan bulaşıcı malzeme uygun şekilde imha edilmelidir. Hastanın vücut sıvılarıyla temasın yaklaşması durumunda, sodyum hipoklorit veya sodyum hidroksit ile dezenfeksiyon yapılır.
Cerrahi müdahaleler için özel koruyucu önlemler önerilir. Çift eldiven ve çift koruyucu giysi ile koruyucu gözlük kullanılması tavsiye edilir. Cerrahi aletler C atığı olarak atılır. Prionlar esas olarak metal yüzeylere yapışır ve standart sıcaklıklarda, alkol veya UV ışınlarında mikropları öldürmek gibi geleneksel sterilizasyon yöntemlerine son derece dirençlidir.
Bunu kendin yapabilirsin
Creutzfeldt-Jakob hastalığı durumunda, etkilenen kişi, sağlık durumuna bağlı olarak gerçekleştirebileceği süreçlere odaklanmalıdır. Hastalık ilerleyici olduğu için, sonraki süreçler hakkında doktor ve hasta arasında yeterli bilgi alışverişinin olması önemlidir.
Bu temelde, yaşam olaylarının zamanında planlanması ve yeniden yapılandırılması mantıklıdır. Hasta kişinin duygusal olarak güçlendirilmesi için yöntemler veya eşlik eden terapiler faydalıdır. Genel refahı sürdürmek için, hastalığın kaderiyle yapıcı bir şekilde ilgilenmek de önemlidir. Çevreden insanlarla yakın koordinasyon çok faydalıdır. Sosyal çevreden etkilenen herkesin üzerindeki yükü en aza indirmek için gelişmeler birlikte tartışılabilir ve sınırlar tanımlanabilir.
Zihinsel esneklik faydalıdır ve hasta kişi hayata olumlu bakmalıdır. Motivasyonu ve hayata katılımı sürdürmek için yeni hobilerin keşfedilmesi faydalıdır. Bunlar iyimserlik ve güvenle yaşanmalıdır. Başkalarının beklentileri en aza indirilmeli ve kişinin kendi korkusu açıkça ele alınmalıdır. Yararlı ipuçları almak ve psikolojik istikrar oluşturmak için aynı tanıya sahip insanlarla alışveriş yapmak genellikle ilham vericidir.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
