Heerfordt-Mylius Sendromu bir sarkoid formudur ve dolayısıyla esas olarak kraniyal sinirleri etkileyen granülomatöz ve immünolojik bir enflamasyondur. Belirtiler genellikle kendiliğinden düzelir. İmmünsüpresanlarla uzun süreli ilaç tedavisi yalnızca hastalık kronikleştiğinde endikedir.
Heerfordt-Mylius Sendromu nedir?
© Adiano - stock.adobe.com
Heerfordt-Mylius sendromlu hastalar özel bir sarkoid formundan muzdariptir. Bu, subkronik ila kronik boyutlar alabilen granülomatöz bir inflamasyondur. Sarkoid genellikle çeşitli organlarda küçük nodüller oluşturan ve bu nedenle enflamatuar reaksiyonlarla ortalamanın üzerinde bir bağışıklık yanıtını tetikleyen enflamatuar çoklu sistem hastalığı olarak adlandırılır.
Akciğerler en çok iltihaptan etkilenir. Hiler lenf düğümleri vakaların yaklaşık yüzde 95'inde iltihaplanır. Prensip olarak sarkoid, herhangi bir organ sisteminde iltihaplanmaya neden olabilir. Heerfordt-Mylius sendromunun özel formunda, özellikle kraniyal sinirlerde ve merkezi sinir sistemindeki bağ dokusu katmanlarında iltihaplanma meydana gelir.
Christian Frederick Heerfordt, Heerfordt-Mylius sendromunu ilk kez 1906'da tanımladı ve Jonathan Hutchinson kısa bir süre önce ilk kez sarkoidleri belgeledi. Sendrom, bir tür nörosarkoidoz olarak özetlenebilir. Salgın, 20 ile 40 yaşları arasında ortaya çıkar.
nedenleri
Diğer tüm sarkoid formlarında olduğu gibi, Heerfordt-Mylius sendromunun nedenleri büyük ölçüde belirsizdir. Ailesel birikim gözlemlendiğinden, bilim şu anda hastalığın salgını için genetik faktörleri varsaymaktadır. Çevresel toksinlerin katılımı henüz göz ardı edilmedi. Genetik seviye 2005 yılında sarkoidli hastalarda genetik anormalliklerle gösterildi.
Bu anormallikler, hastalığın başlangıcını etkiliyor gibi görünen mutasyonlardır. Mevcut araştırmaya göre, BTNL2 genindeki sadece bir baz çiftinin kromozom altı üzerindeki mutasyonu, hastalığın salgın olasılığını yüzde 60'a kadar artırabilir. Bu gen, immünolojik inflamatuar reaksiyonları etkiler ve özelleşmiş kan hücrelerini aktive eder.
Her iki baz çifti de kromozomlarda mutasyona uğrarsa, hastalık riski üç kat artar. Bununla birlikte, bu sonuçlar belirsizdir ve Heerfordt-Mylius sendromu gibi özel formlara uygulanması zorunlu değildir.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Parestezi ve dolaşım bozuklukları için ilaçlarBelirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Heerfordt-Mylius sendromu beş ana semptomla karakterizedir. Bu temel semptomlar, örneğin tükürük salgısında yaklaşık yarı yarıya azalma içerir. Yutma güçlüğü ve konuşma bozuklukları ile birlikte aşırı kuruluk. Bu hiposalivasyon şekli aynı zamanda kserostomi olarak da bilinir. Ayrıca genellikle üveit vardır.
Gözlerin orta derisi iltihaptan etkilenir. Bir yabancı cisim hissi başlar ve gözyaşı akışı artar. Hastalar ayrıca sıklıkla parotit, yani parotis bezlerinin iltihaplanmasından muzdariptir. Genellikle yedinci kraniyal sinirin iltihaplanmasından kaynaklanan yüz felci de meydana gelebilir.
Enflamatuar reaksiyonlara, tekrarlayan bir ateş eşlik eder. Diğer kraniyal sinirler genellikle iltihaplı reaksiyonlardan etkilenir. Bunun dışında meninkslerde (meninksler) nodüler iltihap oluşabilir. Nodüler iltihaplar bazen meme ve gonadlarda da gelişir, ancak bunlar Heerfordt-Mylius sendromunun ana semptomları arasında değildir.
Teşhis ve kurs
Diğer tüm sarkoidozlarda olduğu gibi, Heerfordt-Mylius sendromunun teşhisi, şikayetlerin ilgili semptomlarına bağlı olarak yapılır. Heerfordt-Mylius sendromu teşhis edilmeden önce hastalara genellikle sarkoid teşhisi konur. Kural olarak, görüntüleme yöntemi olarak CT kullanılır. Hastalığın evresi bu görüntüleme ile belirlenebilir.
Heerfordt-Mylius sendromunun prognozu olumlu ile çok olumludur. Kural olarak, iltihap kendiliğinden düzelme yoluyla geriler. Sadece nadir durumlarda hastalık kronik bir seyir izler. Neredeyse hiçbir zaman, saldırılar arasında herhangi bir gerilemenin olmadığı, kronik olarak ilerleyen bir gidişata yol açmaz.
Komplikasyonlar
Çoğu durumda, Heerfordt-Mylius sendromu tedavi gerektirmez. Semptomlar genellikle kendiliğinden kaybolur ve genellikle daha sonra tekrar ortaya çıkmaz. Bununla birlikte, kronik bir seyirde de komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Etkilenen kişi, konuşma bozuklukları ve ağızda kuruluktan muzdariptir. Yutma güçlüğü de meydana gelir, böylece yiyecek ve sıvıların yutulması kolay olmaz.
Bu dehidrasyona veya yetersiz beslenmeye yol açabilir. Özellikle çocuklarda konuşma bozukluklarının zorbalığa veya alay etmeye yol açması nadir değildir. Bu, psikolojik şikayetlere ve depresyona yol açabilir. Ayrıca yüzün çeşitli bölgeleri felç olur ve hasta stresle daha az başa çıkabilmektedir.
Etkilenen kişi genellikle ateşle hastalanır ve meninkslerde iltihap oluşur. Bunlar hasta için hayati tehlike oluşturabilir. Heerfordt-Mylius sendromunun semptomları tedavi edilebilir ve sınırlandırılabilir. Ancak tüm şikayetlerin tamamen kısıtlanıp sınırlandırılamayacağı tahmin edilemez. Konuşma bozuklukları terapide tedavi edilebilir ve düzeltilebilir. Tedavi genellikle başka komplikasyonlara veya şikayetlere yol açmaz.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Heerfordt-Mylius sendromu aynı zamanda kraniyal sinirlere geri dönüşü olmayan bir şekilde zarar verebileceğinden, sendrom her zaman bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Çoğu durumda, sendrom kendiliğinden düzelir, ancak yine de bir muayene yapılması önerilir.
İlgili kişi şiddetli ağız kuruluğundan şikayetçiyse bir doktora danışılmalıdır. Hastada tükürük yoktur ve konuşma bozuklukları veya yutma güçlükleri vardır. Heerfordt-Mylius sendromu ayrıca gözde yabancı cisim olmadığı açıkça belli olmasına rağmen gözde yabancı cisim hissine yol açar.
Burada bir tıbbi muayene de tavsiye edilir. Ek olarak, yüzün farklı bölgelerindeki felç de Heerfordt-Mylius sendromunu gösterebilir. Özellikle bu felç devam ederse, derhal bir doktora danışılmalıdır. Sendromun teşhisi bir hastanede veya bir pratisyen hekim eşliğinde yapılabilir. Tedavide çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır.
Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler
Tedavi ve Terapi
Heerfordt-Mylius sendromlu hastaların tedavisi hastalığın semptomlarına ve evresine bağlıdır. Parkurun şekli de çok önemlidir. Şikayetler semptomatik olarak tedavi edilir ve etkilenen organ sistemine dayanır. Kural olarak, akut relapslar kortikoid ilaçlarla, özellikle kortizol gibi glukokortikoidlerle tedavi edilir.
Tedavinin amacı bağışıklık sistemini engellemektir. Hastalar sadece nadir durumlarda immün baskılayıcılarla uzun süreli tedavi alırlar. Bu türden uzun süreli ilaç tedavisi, bağışıklık sisteminin kalıcı olarak engellenmesi atakları geciktirebileceğinden, hastalığın sadece kronik formlarında gereklidir. Engellenmiş bir bağışıklık sistemi de risklerle ilişkili olduğundan, ilacın yararları ve tehlikeleri duruma göre tartılır.
Çeşitli kraniyal sinirlerin iltihaplanması felç veya konuşma bozuklukları ve yutma güçlükleri ile sonuçlanırsa, hastaya ek konuşma terapisi veya hareket terapisi verilir. Yüzdeki felç de kendiliğinden düzelebilir. Bu, özellikle iltihap kısa bir süre sonra iyileşirse ve neredeyse hiç sinir dokusu yok edilmezse geçerlidir. Kalıcı hiposalivasyonu önlemek için hastaya ağız boşluğunu diş çürüğü gibi ikincil hastalıklardan koruyan tükürük ikameleri verilebilir.
Görünüm ve tahmin
Özel bir sarkoid formu olan Heerfordt-Mylius sendromunun prognozu iyidir. Kurs kronik ila subkroniktir. Yüzde 20 ila 70 arasında nispeten yüksek bir kendiliğinden iyileşme oranı vardır. Özellikle 20 ile 40 yaş arasındaki gençler etkilenir.Ayrıca, açık tenli nüfustan daha fazla Afrikalı-Amerikalı'nın bu sendromu geliştirdiği bulundu. Bununla birlikte, tüm sarkoid hastaların sadece yaklaşık yüzde beşi Heerfordt-Mylius sendromundan muzdariptir.
Bu sarkoid formu hakkında özel olan şey, kraniyal sinir yetmezliğine bağlı nörolojik semptomların sık ortaya çıkmasıdır. Bu, ağız köşelerinin sarkması veya eksik göz kapağı kapanması gibi yüz ifadelerindeki tipik değişikliklerle ilişkili olan yüz felcine yol açar. Tat bozuklukları da ortaya çıkabilir. Buna karşılık, kraniyal sinir yetmezliği, Heerfordt-Mylius sendromundan etkilenenlerin yaklaşık yüzde 50 ila 70'inde görülür. Ayrıca iris, parotis bezi ve ağız mukozası iltihaplıdır.
Sarkoid ölüm oranı, esas olarak pulmoner disfonksiyona bağlı olarak yaklaşık yüzde beştir. Ancak bu, hastalığın tüm türleri için geçerlidir. Özellikle Heerfordt-Mylius sendromunda ölüm oranının ne kadar yüksek olduğu henüz doğrulanmadı. Katarakt veya vitröz opasite gibi komplikasyonlar ortaya çıkabileceğinden irisin tahrişi görme riski oluşturabilir. Kalp, deri, eklemler, gastrointestinal sistem, sinirler ve üst solunum yolları da sürekli izlenmelidir. Çünkü hastalığın seyri çok değişkendir.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Parestezi ve dolaşım bozuklukları için ilaçlarönleme
Heerfordt-Mylius sendromuna muhtemelen genetik eğilim ve çevresel toksinlerin bir kombinasyonu neden olduğu için, hastalık önlenemez.
tamamlayıcı tedavi
Çoğu durumda, etkilenen kişinin Heerfordt-Mylius sendromu için çok az takip önlemi vardır. Öncelikle ve en önemlisi, daha fazla komplikasyonun önlenmesi için erken teşhis yapılmalıdır. Ancak hastalığın erken teşhisi ve ardından tedavi edilerek semptomların daha da kötüleşmesi önlenebilir.
Heerfordt-Mylius sendromu da kendi kendine iyileşemez. Bu hastalıkta, ilgili kişi genellikle ilaç alımına bağlıdır. Herhangi bir şey net değilse veya herhangi bir sorunuz varsa, her zaman önce bir doktora danışılmalıdır. Ayrıca, etkilenen kişi, semptomları hafifletmek için düzenli olarak alınmasını ve dozajın doğru olmasını sağlamalıdır.
Hastalık ayrıca yutma güçlüklerine veya konuşma güçlüklerine yol açabileceğinden, Heerfordt-Mylius sendromlu bazı hastaların bu semptomları ortadan kaldırmak için özel tedaviye ihtiyacı vardır. Bu terapilerin bazı egzersizleri, iyileşmeyi hızlandırmak için kendi evinizde de yapılabilir.
Hastalıkları önlemek için iyi ağız hijyeni de önemlidir. Heerfordt-Mylius sendromunun etkilenenler için yaşam beklentisinin azalmasına yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez.
Bunu kendin yapabilirsin
Kendi kendine yardım olanakları, Heerfordt-Mylius sendromu ile nispeten sınırlıdır, bu nedenle etkilenenler, semptomları hafifletmek için öncelikle tıbbi tedaviye bağımlıdır.
Kronik bir seyir durumunda, kalıcı olarak ilaç almak gerekir. Heerfordt-Mylius sendromu sıklıkla dil sorunlarına yol açtığından, etkilenen kişi çeşitli terapiler yoluyla dil bozukluklarını ortadan kaldırabilir. Egzersizler genellikle evde de yapılabilir.
Ayrıca, yutma zorluğuna rağmen, etkilenen kişinin dehidratasyon veya eksiklik semptomlarından kaçınmak için sağlıklı bir diyet ve düzenli içmeyi sağlaması gerekir. Çürük, sendromdan etkilenen kişilerde de sık görülen bir durumdur, bu nedenle bu komplikasyonlar bir diş hekiminde düzenli kontroller ile önlenebilir. Ebeveynler, özellikle çocuklarda düzenli tıbbi muayenelere dikkat etmelidir.
Hasta aynı zamanda yüz felcinden de muzdarip ise, kişinin hayatını daha keyifli hale getirmek için genellikle arkadaş ve akrabaların desteği gereklidir. Bir psikologla veya güvendiğiniz kişilerle görüşmek de psikolojik şikayetlere yardımcı olabilir.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
