kronik miyeloid lösemi (CML) kandaki beyaz kan hücrelerinin hastalandığı ve tüm organizma üzerinde zararlı bir etkiye sahip olduğu özel bir lösemi alt tipidir. Fakat KML tam olarak nasıl teşhis edilebilir? Ve kronik miyeloid lösemi nasıl tedavi edilebilir?
Kronik Miyeloid Lösemi nedir?
© peterschreiber.media - stock.adobe.com
Kronik miyeloid lösemide lökosit adı verilen beyaz kan hücreleri etkilenir. Bu kan hücreleri, kemik iliğinde bulunan kök hücrelerden yapılır. Beyaz kan hücrelerinin görevi, bir yandan patojenleri ve hücre kalıntılarını yok etmek, diğer yandan da bağışıklık sistemini desteklemektir.
KML'niz varsa, lökositler tamamen olgunlaşamaz ve bu nedenle işlevsizdir. Aynı zamanda kanda ve kemik iliğinde bulunan kusurlu lökosit sayısında güçlü ve sürekli bir artış vardır.
Kronik miyeloid lösemi ilerlerse, bu lösemi hücreleri sağlıklı kan hücrelerinin yerini alır ve bu da akut kırmızı ve fonksiyonel beyaz trombosit ve trombosit eksikliğine neden olur.
Hastalığın genellikle birkaç yıldır hiçbir semptomu yoktur ve bu nedenle ilk aşamada, kronik aşamada tespit edilmesi zordur. KML, akut miyeloid lösemiden ayırt edilmelidir.
nedenleri
Kronik miyeloid lösemiden kaynaklanan bir hastalığın nedeni genellikle genetik yapının genetik bozukluğudur. CML genellikle kısaltılmış olan ve dolayısıyla tirozin kinazın aşırı aktivitesine neden olan Philadelphia kromozomudur.
Bu enzim daha sonra kandaki lökosit sayısındaki büyük artıştan sorumludur. Doktorlar ayrıca benzen, iyonlaştırıcı ve radyoaktif radyasyon ve virüsleri KML geliştirmek için risk faktörleri olarak adlandırır. Bununla birlikte, tıbbi araştırmaların mevcut durumuna rağmen kesin nedenler hala bilinmemektedir.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Kronik miyeloid lösemi sinsidir ve genellikle yıllarca hiçbir belirti vermez. Hastalığın erken evrelerinde bile, rutin bir kan testi, beyaz kan hücrelerinde (lökositler) ve olgunlaşmamış kan hücrelerinin varlığında bir artış gösterebilir. İlk göze çarpan semptomlar genellikle düşük performans, yorgunluk, depresif ruh halleri ve iştahsızlıktır - bu şikayetler çok belirsizdir ve çoğunlukla zararsız diğer sağlık bozukluklarından da kaynaklanabilir.
Daha net bir gösterge, üst karın bölgesinde palpe edilebilir şekilde genişlemiş dalağın neden olduğu bir basınç hissidir. Bazen bu da sırt ağrısına neden olur. Hastalık ilerlerse, diş eti kanaması, burun kanaması ve cilde kanama yoluyla kanama eğiliminde artış sıklıkla fark edilir.
Kırmızı kan hücrelerinde bir eksiklik, gözle görülür bir soluk cilt ve performansta önemli bir düşüş ile gösterilir; nefes darlığı ve artan bir nabız hızı da mümkündür. Bağışıklık sisteminin zayıflaması enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına neden olur. Sıklıkla ortaya çıkan semptomlar arasında belirgin bir nedeni olmayan ateş, artan gece terlemeleri ve istenmeyen kilo kaybı yer alır.
Bu semptomlar uzun süre tekrar ederse veya devam ederse kronik miyeloid lösemi düşünülmelidir. Tedavi olmaksızın semptomlar genellikle hastalığın seyrinde kötüleşir ve hastadan hastaya büyük ölçüde değişebilir.
Teşhis ve kurs
Kronik miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa, kan sayımı ilk olarak laboratuvarda ayrıntılı olarak incelenir. Hastalıkla olabildiğince hızlı ve etkili bir şekilde mücadele edebilmek için kemik iliği biyopsisi de gereklidir. Bununla birlikte, Philadelphia kromozomunun görünümünün kanıtı, KML'nin kesin kanıtı olarak kabul edilir.
KML'den kaynaklanan bir hastalık, genellikle semptomsuz kronik fazla başlar. Bunu sözde hızlanma aşaması izler. Bu aşama, öncelikle kan sayısında bir bozulma ile karakterize edilir, bu da kanama riskini artırırken aynı zamanda bağışıklık sistemi de bozulur. Bu durumda etkilenenler nefes darlığı, solukluk, kalp çarpıntısı ve performansta düşüş yaşama eğilimindedir.
Bu aşamayı genellikle, olgunlaşmamış lökositlerin, blastların kanda çok daha fazla sayıda bulunması gerçeğinde ortaya çıkan sözde patlama krizi izler. Hastalık bu aşamada KML için tedavi edilmezse bu hasta için çok kısa sürede ölümcül olabilir.
Komplikasyonlar
Kronik miyeloid lösemi, gelişmemiş lökosit formlarına neden olur. Bu nedenle hematopoietik sistem içinde neoplastik bir hastalık olarak kabul edilir. Semptom, herhangi bir kalıtsal yatkınlığa tabi değildir ve enfeksiyon şeklinde bulaşamaz. Değişiklikler doğrudan kemik iliğindeki kan oluşturan kök hücreleri etkiler.
Dış koşulların neden olduğu bir genetik değişikliğin patogenez olduğu varsayılır. İyonlaştırıcı radyasyon, kemoterapötik ajanlar, benzen veya virüsler muhtemelen nedensel bir role sahip olabilir. Şimdiye kadar, tüm kronik miyeloid lösemi hastaları Philadelphia kromozomuna sahiptir. Belirti kırk ile altmış yaşları arasında ortaya çıkar ve hastaların çoğu erkektir.
Başlangıçta semptomlar genellikle yanlış yorumlanır. Çeşitli komplikasyon riskleri taşır. Genel olarak, etkilenenler terleme, ateş atakları, şiddetli baş ağrıları ve performansta önemli bir düşüşten şikayet ederler. Bağışıklık dengesi azalır ve enfeksiyon riski artar. Belirti zamanında bir doktor tarafından netleştirilmezse lösemik trombüs oluşabilir.
Dalak genişler ve üst karın bölgesinde ağrı oluşur. Bazen gerçek bir dalak enfarktüsüne gelir. Anlamlı kan sayımı ve ayırıcı tanı yardımı ile durumun normalleşmesi ve hastalığın daha fazla yayılması amaçlanır. Duruma göre, kök hücre nakli, kemoterapi veya tirozin kinaz inhibitör grubundan preparatlar kullanılır. Hasta çok zayıfsa komplikasyon olarak dolaşım problemleri ortaya çıkabilir.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Kronik miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa, her zaman bir doktora danışılmalıdır. Özellikle solukluk, yorgunluk ve olağandışı kan kaybı bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulması gereken belirtilerdir.
Sol üst karın bölgesinde bir basınç hissi, ileri lösemiyi gösterir - bu durumda derhal bir doktora danışılmalıdır. Mide bölgesinde kanamalar, artan ağrı ve enfeksiyondan bağımsız olarak ortaya çıkan karakteristik ateş de aile hekimi veya bir uzman tarafından derhal açıklığa kavuşturulmasını gerektirir.
Zaten kanser olan insanlar özellikle risk altındadır. Sağlıksız bir yaşam tarzı ve çevresel toksinlere ve kirleticilere maruz kalma da kronik miyeloid löseminin gelişmesiyle ilişkili görünmektedir. Bu risk gruplarına dahil olan herkes ilk uyarı işaretlerinde doktorlarıyla konuşmalıdır. Somut bir şüphe varsa onkolog veya dahiliye uzmanı ziyaret edilebilir. Komplikasyonlar halihazırda fark edilir hale gelirse, 112 veya tıbbi acil servis ile irtibata geçilmelidir.
Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler
Tedavi ve Terapi
Kronik miyeloid lösemi ile en iyi şekilde, tümöre özgü ilaçların yardımı ile mücadele edilebilir, bu nedenle çoğu durumda iyileşme şansı çok yüksektir. Bu sözde tirozin kinaz inhibitörleri, tirozin kinaz enzimini inhibe eder ve böylece lösemi hücrelerinin geri itilmesini sağlar.
Tedavi sırasında sıvı tutulması, kas krampları veya mide bulantısı gibi küçük semptomlar yaşayabilirsiniz. Tedavinin başarısının erken dönemde fark edilebilmesi için hastaların düzenli olarak kan ve kemik iliğini incelemeye devam etmeleri önemlidir. Ek olarak, tam iyileşme sağlamak için bu tedavi yöntemi daha uzun bir süre kalıcı olarak uygulanmalıdır.Tirozin kinaz inhibitörleri ile tedavi erken kesilirse, sık vakalarda nüks meydana gelir.
Bununla birlikte, tirozin kinaz inhibitörleri KML'li hastada işe yaramazsa, bir kemik iliği veya kök hücre nakli düşünülmektedir. Ancak bunun için uygun, sağlıklı bir donör gereklidir. Ancak donörün kan kök hücreleri enjekte edilmeden önce, hastanın tüm lösemi hücrelerini yok etmek için yüksek doz kemoterapiye katlanması gerekir. Bununla birlikte, çok sayıda risk oluşturabileceğinden, bir nakil önceden dikkatlice düşünülmelidir.
Görünüm ve tahmin
Günümüzde var olan kronik miyeloid löseminin tedavi seçeneklerinden önce, hastalığın prognozu çok zayıftı. Tedavi olmaksızın, etkilenen hastaların ortalama yaşam beklentisi sadece üç ila dört yıldır. Hastalık daha sonra tipik olarak her zaman kronik faz, hızlanma fazı ve patlama krizinin şemasına göre ilerler. Patlama krizi aşamasına ulaşıldığında, ortalama yaşam süresi sadece birkaç haftadır.
Günümüzde mümkün olan tirozin kinaz inhibitörleri (TKI'ler) ile ilaç tedavisi ile kronik faz, normal yaşam beklentisi bile mümkün olacak şekilde stabilize edilebilir. Tirozin kinaz aktivitesinin inhibe edilmesiyle, olgunlaşmamış lökositlerin devam eden proliferasyonu durdurulur. Bazı hastalarda, bu tedaviden sonra, mutasyona uğramış multipotent hematopoietik progenitör hücreler, günümüzde mevcut olan tespit yöntemleriyle artık tespit edilemez. Bununla birlikte, tam iyileşmenin sağlanıp sağlanmayacağı henüz belli değil.
Tedaviyi durdurmak, hastalığın tekrar ortaya çıkmasına neden olabilir. Nadir durumlarda ilaç tedavisi işe yaramaz. Daha sonra, tam iyileşmeye yol açan, ancak yan etkilerden (reddedilme reaksiyonları, enfeksiyonlar) dolayı yaşam beklentisini azaltabilen bir kök hücre nakli yapılmalıdır. Tam iyileşme olmaksızın tirozin kinaz inhibitörleri ile ömür boyu tedavinin, birçok durumda hasta için tam iyileşme ile kök hücre tedavisine göre daha faydalı olduğu gösterilmiştir.
önleme
Ne yazık ki, kronik miyeloid lösemide gerçek koruyucu önlemler alınamamaktadır. Hastalık durumunda ise nüksetmeyi önlemek için verilen ilacın sürekli olarak uzun süre alınması gerekir. KML'nin hayatta kalma oranı, ilgili tedavi yöntemine bağlı olarak, on yıllık bir süre boyunca yüzde 40 ile 55 arasındadır.
tamamlayıcı tedavi
Kronik miyeloid lösemi (AML) nadiren ortaya çıkan kötü huylu bir kan hastalığıdır. Beyaz kan hücrelerindeki kontrolsüz artış, omurilikten gelen uyarılardan kaynaklanır. Kan ve omurilik önemli yaşamsal merkezler olduğundan, kronik miyeloid löseminin akut tedavisinden sonra tıbbi izleme şarttır. Her yaştan çocuk da AML'den muzdariptir.
Bir hematoloji uzmanı, kronik miyeloid lösemili kişileri düzenli olarak incelemelidir. Kural olarak, ek eğitim almış bir iç hastalıkları uzmanıdır. Tedavi devam ettiği sürece, hematolog her üç ayda bir ve daha sonra altı ayda bir sunulmalıdır.
Belirtiler kötüleşirse hemen doktora başvurulmalıdır. Yakın takip bakımı faydalıdır çünkü lösemi tekrarlayabilir. Takip bakımında sosyal dışlanma veya psikolojik sorunlar dikkate alınmalıdır. Uzun süreli bakımın nedeni tedavilerin yoğunluğunda görülebilir. Öngörülen lösemi preparatları yüksek dozdur. Radyoaktif radyasyon meydana gelebilir.
Ek olarak, tedavi edilemez bir hastalığın bilgisi birçok insan üzerinde çok fazla baskı oluşturur. Akut fazda, terapiye yoğunlaşma hakimdir. Ancak akut tedavinin sona ermesinden sonra hastalık tamamen işlenir. Artık kronik miyeloid löseminin zihinsel stresi daha çok ön planda.
Bunu kendin yapabilirsin
Kronik miyeloid lösemi yavaş ilerler ve genellikle kişiye özel hazırlanmış ilaç tedavisinden kolaylıkla etkilenebilir. Bu nedenle, etkilenenler genellikle uzun bir süre büyük ölçüde normal bir günlük yaşam ve yüksek bir yaşam kalitesini sürdürebilirler.
Bunun ön koşulu, doktor tarafından reçete edilen ilaçların düzenli olarak alınması ve check-up randevularına düzenli olarak devam edilmesidir. Bununla birlikte, teşhis kendi ruhunuza ve diğer insanlarla olan ilişkinize ağır bir baskı uygulayabilir, bu nedenle hastalıkla başa çıkmak büyük önem taşır:
Hastalığa açık bir yaklaşım ve nedenleri, tedavi seçenekleri ve olası seyir hakkında kapsamlı bilgi, değişen duruma uyum sağlamayı kolaylaştırır. Tedavi eden hekimlere ek olarak, psikososyal ve psiko-onkolojik danışma merkezleri de destek sağlayabilir ve bir kendi kendine yardım grubundaki diğer etkilenen kişilerle değişim de yardımcı olabilir.
Dengeli beslenme ve orta düzeyde fiziksel aktivite ile sağlıklı bir yaşam tarzı, bağışıklık sistemini güçlendirir ve fiziksel ve psikolojik iyilik haline çok şey katabilir. Günlük yaşamda, hastalar düzenli molalar planlamalı ve gereksinimleri mümkün olduğunca kendi performanslarına uyarlamalıdır. Enfeksiyona duyarlılık, özellikle tedavinin başlangıcında artırılabilir: kapsamlı el yıkama, çiğ yiyeceklerden kaçınma ve kalabalıktan kaçınma gibi artan hijyen önlemleri enfeksiyona karşı koruma sağlar.
.jpg)
