Kronik lenfositik lösemi

bir kronik lenfositik lösemi (KLL) fonksiyonel olmayan lenfositlerin sentezinin artmasıyla ilişkili olan, lenfatik sistemin habis bir hastalığıdır. Yüzde 30'dan fazla ile kronik lenfositik lösemi, özellikle 70 yaşından itibaren yetişkinlikte en yaygın lösemi şeklidir.

Kronik Lenfositik Lösemi nedir?

Kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfositlerin (beyaz kan hücreleri) klonal hücre proliferasyonuna kadar izlenebilen lösemik bir seyir gösteren, lenfatik sistemin (B hücreli non-Hodgkin lenfoma) düşük dereceli bir hastalığıdır.

Kronik lenfositik lösemi kendini lenf düğümlerinde şişlik, dalak ve karaciğerde genişleme, yorgunluk ve halsizlik, anemi, trombopeni (düşük kan trombosit sayısı) ve spesifik cilt değişiklikleri (kaşıntı, egzama, mikozlar, nodüler sızıntılar, ciltte kanama eğiliminin artması sonucu cilt kanaması) şeklinde gösterir. , Herpes zoster) ve enfeksiyonlara karşı genellikle artan bir duyarlılık (tekrarlayan pnömoni, bronşit).

Ek olarak, parotit (Mikulicz sendromu), lenfositozla birlikte lökositoz, antikor eksikliği sendromu, tamamlanmamış sıcaklık otoantikorları, düşük antikor konsantrasyonu ile aynı anda artmış lenfosit konsantrasyonu ile kemik iliğinde kronik lenfositik löseminin klinik tablosunun bir parçasıdır.

nedenleri

Kronik lenfositik lösemi, küçük hücre ve işlevsiz B lenfositlerin klonal proliferasyonundan kaynaklanır. B lenfositlerinin sentezinin artmasının kesin nedenleri henüz açıklığa kavuşturulmamıştır.

KLL'nin genellikle (yüzde 80) kromozomlardaki edinilmiş genetik değişikliklerden kaynaklandığı kesin kabul edilir, vakaların çoğunun kromozom 13'te bir silinme (kromozom sekansının olmaması) olduğu düşünülmektedir. 11. ve 17. kromozomlardaki eksik sekansların yanı sıra bir trizomi 12 (kromozom 12'nin üçlü varlığı) da KLL'ye neden olabilir.

Bu kromozomal değişikliklerin tetikleyicileri bilinmemektedir, ancak bakteriyel, viral veya parazitik enfeksiyonlar hariç tutulmuştur. Ek olarak, kimyasallar (özellikle organik çözücüler) ve genetik yatkınlık tetikleyiciler olarak tartışılmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Bu hastalığın semptomları yaşam kalitesi üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir ve ilgili kişinin günlük yaşamını önemli ölçüde sınırlayabilir ve karmaşıklaştırabilir. Öncelikle hastanın lenf düğümleri şişmiştir ve ayrıca ağrılı olabilir. Ağrıyla da ilişkili olan karaciğer ve dalakta genişleme de vardır.

Hastalık tedavi edilmezse, en kötü durumda karaciğer yetmezliğine ve dolayısıyla ilgili kişinin ölümüne yol açabilir. Deride kızarıklık ve şiddetli kaşıntı görülür. Deride de kanama meydana gelebilir ve hastanın estetiğini önemli ölçüde azaltabilir.

Çoğu durumda, hastalık anemiye ve dolayısıyla ilgili kişinin şiddetli yorgunluğuna ve bitkinliğine yol açar. Bu nedenle hastalar artık günlük yaşamda aktif rol almazlar ve günlük yaşamlarında diğer insanlardan yardıma ihtiyaç duyarlar. Ayrıca vücudun çeşitli yerlerinde burun kanamalarına ve morluklara yol açabilir.

Hastalık tedavi edilmeden bırakılırsa, hastanın yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır. Hastalık ilerledikçe psikolojik rahatsızlık veya depresyona da yol açar.

Teşhis ve kurs

Kronik lenfositik löseminin ilk şüphesi, karakteristik semptomlardan (boyun, koltuk altları, kasıktaki lenf düğümlerinin şişmesi dahil) kaynaklanır.

Teşhis, kan sayımı veya diferansiyel kan sayımı ve ayrıca lenfositlerin immünofenotipleme ile doğrulanır. Serumda artmış sayıda lenfosit (5000 / µl'nin üzerinde) en az 4 hafta süreyle tespit edilebilirse ve kan yaymasında CLL'nin (farklı yüzey proteinleri, Gumprecht umbra) karakteristik lenfositleri tespit edilebilirse, kronik lenfositik lösemi varsayılabilir.

Sonografi ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri, iç organların (genişlemiş dalak, karaciğer) tutulumu ve hastalığın ciddiyeti hakkında bilgi sağlar. KLL'nin seyri heterojendir ve altta yatan kromozom değişikliğine bağlıdır.

Örneğin, kromozom 13 üzerinde bir delesyondan etkilenenler, nispeten olumlu bir prognoza sahipken, yavaş bir seyir gösterirken, kromozom 17 ve 11'deki bir delesyona bağlı kronik lenfositik lösemi genellikle olumsuz bir prognozla şiddetli bir seyir gösterir.

Komplikasyonlar

Kronik lenfositik lösemi, çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Bu hastalığın çok yaygın bir olumsuz yan etkisi, sözde antikor eksikliği sendromudur. Lenfatik löseminin özelliği olan CLL hücreleri, insan bağışıklık sistemindeki fonksiyonel B hücrelerinin yerini alır.

Sonuç olarak, enfeksiyon riski büyük ölçüde artar. Aynı zamanda, işleyen B hücrelerinin olmaması nedeniyle vücudun patojenik mikroplara karşı savunması zayıflar. Bazı durumlarda granülosit miktarı azalır. Vücudun kendisini bakterilerden korumak için bunlara ihtiyacı vardır. Etkilenenler daha sık bakteriyel enfeksiyon geliştirir.

Solunum yolu ve gastrointestinal sistemin organları özellikle sıklıkla etkilenir. Özellikle, akciğerlerin virüs veya bakterilerle istila edilmesi, yeterli ve hızlı tedavi olmaksızın ciddi etkilere sahip olabilir. En kötü durumda, akciğer tutulumu ölümcüldür. Antikor eksikliği sistemine ek olarak, otoimmün hemolitik anemi gelişebilir.

Sonuç solukluk, yorgunluk, nefes darlığı ve kulaklarda çınlamadır. Daha sonra ateş, titreme, karın ağrısı ve kusma gibi başka komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Özellikle ağır vakalarda, bu durum böbrek yetmezliğine veya şoka neden olabilir.

Bir diğer ciddi komplikasyon da kötü huylu lenfomanın gelişmesidir. Bu geçiş aynı zamanda Richter dönüşümü olarak da bilinir. Kronik lenfositik lösemiden çok daha kötü prognoza sahiptir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kronik lenfositik lösemi kötü huylu bir hastalık olduğu için, sürekli bir hastalık hissi veya belirsiz bir tutarsızlık şüphesi olduğu anda derhal bir doktora danışılmalıdır. Hastalığın seyri sinsice ilerleyicidir ve zamanında tıbbi bakım olmaksızın ölümcül olabilir. Löseminin yavaş ilerlemesi nedeniyle, etkilenenlerin semptomların ne zaman ciddi bir hastalık tarafından tetikleneceğini tahmin etmeleri zordur.

Uzun zamandır alışılmadık şekilde yorgun olan veya birkaç haftadır soluk yüzleri olan kişiler zaten bu ipuçlarını kullanmalı ve bir doktora başvurmalıdır. Vücudun çeşitli bölgelerindeki şişmiş lenf düğümleri endişe verici kabul edilir ve birkaç hafta palpe edilir edilmez doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Bu özellikle ağrısız şişlikler grip sonucu gelişmediyse geçerlidir.

Yeterli uyku ile birlikte ve zihinsel veya duygusal stres olmadan genel bir halsizlik veya yorgunluk hali bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Anlaşılmaz nedenlerle ortaya çıkan güçsüzlük, mümkün olduğunca çabuk incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Anemi algılanması durumunda, bir doktor ziyareti de gereklidir. El veya ayak parmakları alışılmadık derecede hızlı soğursa veya normal sıcaklık koşullarına rağmen kalıcı olarak üşürse, bir doktora danışmanız önerilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Kronik lenfositik lösemide, terapötik önlemlerin seçimi hastalığın evresiyle ilişkilidir. KLL'nin erken aşamalarında (Binet A ve B), semptom yoksa, genellikle terapötik önlemlere gerek yoktur.

Öte yandan, ilerlemiş kronik lenfositik lösemi (Binet C) veya istenmeyen kromozom değişiklikleri durumunda, tedavinin erken başlaması endikedir. Buradaki tedavi seçenekleri temel olarak kanser hücrelerinin hücre bölünmesinin ilaçlar tarafından engellendiği ve kemik iliğindeki lenfosit sayısının azaltıldığı kemoterapi ve kanser hücrelerinin genetik olarak sentezlenmiş immünoglobulinler tarafından öldürüldüğü immünoterapiyi içerir.

Kemoterapi için, alkile edici ajanlar klorambusil ve bendamustin rituksimab, purin analogları deoksikoformisin, klorodeoksiadenozin veya fludarabin ile kombinasyon halinde kullanılır, böylece fiziksel olarak uygun hastalar için genellikle siklofosfamid, fludarabin ve rituksimab kombinasyonu önerilir. İmmünoterapinin bir parçası olarak sentezlenen bir anti-CD52 antikoru olan Alemtuzumad, monoterapi kullanılır.

Kronik lenfositik lösemi sistemik bir hastalık olduğundan, radyasyon tedavisi yalnızca büyük lenfomalar için lokal olarak mümkündür, kemik iliği veya kök hücre nakilleri yalnızca yüksek mortalite oranı nedeniyle dirençli (etkilenmemiş) veya erken nükseden KLL vakalarında gerçekleştirilir.

Ek olarak, kronik lenfositik lösemide komplikasyonları önlemek için destekleyici önlemler (kan hücrelerinin transfüzyonlu kırmızı kan hücresi veya trombosit konsantreleri, antibiyotikler ile değiştirilmesi) endikedir.

Görünüm ve tahmin

Kronik lenfositik lösemili hastalar genellikle birkaç yıl boyunca semptomsuz hastalıktan muzdarip olabilirler. Lösemi, sağlık üzerinde herhangi bir yan etki olmaksızın 20 yıla kadar iyi huylu seyredebilir. Bu, organizmada kan kanserinin sürünerek yayılmasına yol açar.

Hastalık genellikle semptomlarda sadece hafif bir artışla uzun bir süre içinde gelişir. Çok az hasta, löseminin başlamasından sonraki birkaç ay içinde lenfositlerin tedaviye başlanacak kadar arttığı hızlı bir hastalık seyrine sahiptir. Bu nedenle, neredeyse her zaman gelişimin çok geç bir aşamasında keşfedilir ve ancak o zaman tedavi edilebilir.

Bununla birlikte, iyileşme süreci için teşhis zamanı çok önemlidir. KLL ne kadar geç keşfedilirse, prognoz o kadar kötüdür. Ek olarak, 70 yaşın üzerindeki yaşlı insanlar sıklıkla kronik lenfositik lösemi geliştirir.Hastaların yaşlılıklarından dolayı genellikle bağışıklık sisteminin genel olarak zayıflamasına ve iyileşme olasılığının azalmasına neden olan başka hastalıkları vardır. Lenfositler zaten kemik iliğinde ise veya karaciğer veya dalak zaten genişlemişse, iyileşme şansı önemli ölçüde kötüleşir.

önleme

Kronik lenfositik löseminin altında yatan kromozom değişikliklerinin nedenleri henüz netleşmediğinden hastalık önlenemez. Bununla birlikte, organik çözücüler ve ailesel yaygınlık (hastalık sıklığı), KLL'nin tezahürü için risk faktörleri olarak kabul edilir.

tamamlayıcı tedavi

Kronik lenfositik lösemi, hasta semptomsuz olarak taburcu edildiyse, takip bakımı gerektirir. Aksi takdirde, semptomsuz olana kadar tedavisine devam etmelidir. Kronik lenfositik lösemili semptomsuz hastaların kan hücrelerini her üç ila altı ayda bir tedavi eden doktor tarafından muayene ettirilmelidir. Yakın izlemenin nedeni olası tekrarlamalardır.

Tedavi etkisini izlemek ve belgelemek için, etkilenenler için takip bakımı sırasında tipik nüks belirtileri için fiziksel muayeneler yararlıdır. Kronik lenfositik lösemide de kan ve kemik iliği testleri yapılır. Şüphe durumunda, ultrason ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri mevcut durum hakkında bilgi sağlayabilir. Bir nüksetme varsa, sadece kan kök hücre nakli, hücresel immünoterapiler ve kinaz inhibitörleri yardımcı olabilir.

Takip sırasında kronik lenfositik löseminin klinik araştırmalarına katılmayı kabul eden bir hasta, belirli laboratuvar yöntemlerine maruz kalacaktır. Örneğin, bir immünofenotipleme veya polimeraz zincir reaksiyonu için bir inceleme yaşayacaktır. Bu, organizmadaki en küçük dejenere kan hücrelerini bile tespit edebilir.

Takip önlemlerinin kapsamı ve yoğunluğu için belirleyici, aynı zamanda ilgili kişinin daha önce muzdarip olduğu diğer hastalıklardır. Genel durum iyiyse, genel durumu bozan önceki hastalıklara göre daha seyrek takip önlemleri alınabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Kronik lenfositik lösemi genellikle uzun süre herhangi bir semptoma neden olmaz, bu nedenle hastalar her zamanki gibi günlük aktivitelerine devam edebilirler. Spor aktiviteleri hala mümkündür, ancak bireysel performans sınırı aşılmamalıdır. Artan enfeksiyon riski nedeniyle, etkilenenler tropikal bölgelere seyahat etmekten kaçınmalıdır. Canlı aşı ile yapılan aşılar, hastalığın seyri üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir, ancak ölü bir aşı ile yıllık grip aşısı yaptırılması tavsiye edilir.

Tercihen temiz havada düzenli egzersiz ve vitamin yönünden zengin sağlıklı beslenme, bağışıklık sistemini güçlendirir ve enfeksiyonlara yatkınlığı azaltır. Özellikle soğuk mevsimde kalabalıktan kaçınılmalı, düzenli ve derinlemesine el yıkamaya özel önem verilmelidir. Meyve ve sebzelerin dikkatlice yıkanması, yutulan mikropların sayısını önemli ölçüde azaltabilir ve pastörize edilmemiş süt ürünlerinden kaçınmak, listeriosis enfeksiyonu riskini azaltır.

İhtiyati tedbirlere rağmen ateş, ishal veya solunum güçlüğü gibi bulaşıcı hastalık belirtileri ortaya çıkarsa, acil tıbbi tedavi önerilir. Kemoterapötik tedavi sırasında ve sonrasında enfeksiyonlara karşı koruma ve bunların hızlı kontrolü özellikle önemlidir. Kronik lenfositik lösemi ruhu da etkileyebilir: Kesin bilgi, aile ve arkadaşlarla tartışmak veya bir kendi kendine yardım grubunda fikir alışverişinde bulunmak, hastalığı kabul etmeye ve onunla daha iyi başa çıkmaya yardımcı olabilir.