Waldenström hastalığı

Of the Waldenström hastalığıayrıca adı altında Waldenström makroglobulinemisi bilinen, lösemiye, daha kesin olarak lenfomaya aittir. Yavaş ilerleyen hastalık oldukça nadirdir ve çoğunlukla yaşlı hastaları etkiler; 40 yaşın altındaki hastalar yalnızca istisnai durumlarda etkilenir.

Waldenström hastalığı nedir?

Waldenström hastalığı genellikle tespit edilmez ve genellikle rutin kan testleri sırasında tesadüfi bir tanıdır. Hastalığın semptomlarına bir yandan kemik iliği ve organların infiltrasyonu, diğer yandan paraproteinemi neden olur.
© L.Darin - stock.adobe.com

Makroglobulinemi Waldenström İsveçli doktor Jan Waldenström'ün adını taşıyan beyaz kan hücrelerinin kötü huylu bir hastalığıdır. Hastalığı ilk kez 1940'larda tarif etti.

Şurada Waldenström hastalığı Beyaz kan hücrelerine, lökositlere ait olan B lenfositlerinde kontrolsüz bir artış vardır. Bu, çok sayıda, ancak işlevsiz B lenfositleri oluşturur. B lenfositleri bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynar. İmmünoglobulinler adı verilen antikorların üretiminden sorumludurlar. Waldenström hastalığında bozulmuş B lenfositleri, büyük miktarlarda bu immünoglobulinlerden birini, immünoglobulin M'yi (IgM) üretir.

Bununla birlikte, dejenere hücreler tarafından üretilen bu IgM'nin hiçbir işlevi yoktur. Bu durumda, bir paraproteinden ve kanda paraproteinlerin artması durumunda paraproteinemiden söz edilir. Diğer çoğu kan hücresi gibi B lenfositleri de kemik iliğinde yapılır. Waldenström hastalığında anormal derecede yüksek sayıda B lenfosit oluştuğu için kemik iliğine sızarak diğer kan hücrelerinin oluştuğu kök hücrelerin yerini alırlar. Dejenere B lenfositleri ayrıca dalak, lenf düğümleri veya karaciğer gibi diğer organlara da sızabilir.

nedenleri

Waldenström hastalığı nadir görülen bir hastalıktır. Almanya'da her 100.000 kişide yaklaşık bir kez görülür. Tanı anında hastaların çoğu 60 yaşın üzerindedir ve Waldenström hastalığı 40 yaşın altındaki hastalarda nadiren teşhis edilir.

Çoğu lösemi formunda olduğu gibi, Waldenström makroglobulinemisinin nedeni hala belirsizdir. Bununla birlikte, çeşitli tetikleyici faktörler tartışılmaktadır. Bilim adamları, başta benzen olmak üzere çeşitli kimyasalların kan oluşumunda bozukluklara yol açabileceğini varsayıyorlar. Aynısı sitotoksik ilaçlar için de geçerlidir. Tümör hastalarının sitostatik ilaçlarla tedaviden sonra lösemi geliştirmesi nadir değildir. İyonlaştırıcı radyasyonda da benzer bir şey gözlemlenir. Tıpta iyonlaştırıcı radyasyon, örneğin röntgenlerde veya kanser tedavisinde radyasyon tedavisinde kullanılır.

Virüslerin ayrıca lösemi ve tümör gelişiminde önemli bir rol oynadığından şüphelenilmektedir. Hepatit B ve C virüsleri, insan papilloma virüsleri ve Epstein-Barr virüsü burada belirtilmelidir. Genetik yatkınlık ve psikojenik faktörler de löseminin tetikleyicileri veya nedenleri olarak tartışılmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Waldenström hastalığı genellikle tespit edilmez ve genellikle rutin kan testleri sırasında tesadüfi bir tanıdır. Hastalığın semptomlarına bir yandan kemik iliği ve organların infiltrasyonu, diğer yandan paraproteinemi neden olur.

Kemik iliğine sızarak, diğer kan hücrelerinin üretimi ciddi şekilde kısıtlanır. Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği, aşırı yorgunluk, solukluk, titreme, konsantrasyon güçlüğü, baş ağrısı veya baş dönmesi gibi tipik anemi semptomlarıyla birlikte anemiye yol açar. Trombositler de artık yeterince üretilmiyor. Trombositler trombositlerdir ve kanın pıhtılaşmasının önemli bir parçasıdır.

Waldenström hastalığında olduğu gibi kanda çok az trombosit varsa, kanama eğilimi artar. Bu, örneğin sık burun kanamalarında veya artan morluklarda ortaya çıkar. Waldenström hastalığında immünoglobülinler üretilir, ancak işlevleri yoktur. İşleyen antikor eksikliği var. Sonuç, enfeksiyona karşı artan bir duyarlılıktır. Waldenström hastalarının yaklaşık üçte ikisi polinöropatilerden, yani karıncalanma, yanma, karıncalanma gibi duyusal bozukluklardan veya ekstremitelerde farkındalık eksikliğinden şikayet eder.

Bu, sinirlere yerleşen bozulmuş immünoglobulinlerden kaynaklanır. İmmünoglobulinler ayrıca karaciğerin şişmesine, lenf düğümlerinin şişmesine veya noktasal cilt kanamalarına neden olabilir. Paraproteinlerin aşırı üretimi de kanı kalınlaştırır, böylece artık o kadar hızlı akamaz. Bu, zayıflık, yorgunluk veya iştahsızlık gibi spesifik olmayan semptomlarda kendini diğer şeylerin yanı sıra gösterir. Görme veya işitme kaybı, bu sözde hiperviskozite sendromundan da kaynaklanabilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Waldenström hastalığının teşhisi çeşitli laboratuvar, genetik ve immünolojik testlerle konur. Anormal ve büyük ölçüde artmış immünoglobulin M, laboratuarda protein elektroforezi kullanılarak tespit edilir. Kemik iliği ponksiyonu yapılır, kemik iliği aspiratı B lenfositlerinde güçlü bir artış gösterir. Bu lenfositlerin de özel bir genetik mutasyonu vardır. Vücuttaki infiltrasyonun kapsamını belirlemek için bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans tomografi gibi görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Hastalık tedavi olmaksızın yavaş ilerler. Tedavi ile ortalama hayatta kalma süresi 7.7 yıldır, bu da tüm hastaların yarısının tanıdan itibaren bu süre içinde öldüğü anlamına gelir.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, Waldenström hastalığı sadece rastgele bir muayene ile teşhis edilir, bu nedenle erken tedavi genellikle mümkün değildir. Hastalar, belirgin anemiden ve dolayısıyla yorgunluk ve solukluktan muzdariptir. Şikayetlerle etkilenen kişinin dayanıklılığı da önemli ölçüde azalır ve yorgunluk oluşur.

Hastalar ayrıca konsantrasyon bozuklukları ve şiddetli baş dönmesinden muzdariptir. Baş ağrısı gelişir ve bu şikayetler özellikle çocukların gelişimini etkileyebilir. Waldenström hastalığı nedeniyle hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır. Hastaların burun kanaması ve felç veya diğer duyusal bozukluklardan muzdarip olması nadir değildir.

Deride kanama veya iştahsızlık da meydana gelebilir ve ilgili kişinin günlük yaşamını kısıtlamaya devam edebilir. Waldenström hastalığı için nedensel bir tedavi maalesef mümkün değildir. Bununla birlikte semptomlar, ilaç yardımı ile nispeten iyi bir şekilde sınırlandırılabilir. Herhangi bir komplikasyon yoktur ve hastalık her zaman olumlu ilerler. Başarılı bir tedavi ile yaşam beklentisi genellikle azalmaz veya kısıtlanmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Hastalık hissi devam ederse veya artarsa ​​doktora başvurulmalıdır. Yaygın bir halsizlik, iç huzursuzluk veya sağlık kaybı varsa, doktora gitmeniz önerilir. Hastalık genellikle tesadüfen keşfedildiğinden, günlük yaşamla başa çıkmada fiziksel değişikliklere ve bozukluklara özel dikkat gösterilmelidir. Waldenström hastalığı için risk grubu 40 yaşın üzerindeki kadınları içerir. Özellikle düzensizlik veya değişiklik olması durumunda doktora başvurmalısınız. Uyku bozuklukları, baş ağrıları veya zihinsel ya da fiziksel performansta azalma yaşarsanız, endişelenmeniz gereken nedenler vardır.

Konsantrasyon ve dikkat bozuklukları, baş dönmesi veya kusma durumunda semptomlar netleştirilmelidir. Morlukların oluşumu veya diğer cilt değişiklikleri, ani kanama eğilimi ve düzensiz adet döngüleri bir doktorla tartışılmalıdır. Yorgunluk, yorgunluk ve hızlı yorgunluk sağlık bozukluklarına işaret eder ve incelenmelidir.

Enfeksiyonlara eğilim artarsa, ciltte hassasiyet bozuklukları, vücutta uyuşma veya karıncalanma hissi varsa doktora başvurulmaktadır. Soluk görünüm, kan akışı sorunları veya kalp ritmindeki değişiklikler endişe nedenleridir. Semptomlar birkaç hafta devam ederse bir doktora danışılmalıdır.

Terapi ve Tedavi

Tedavi yalnızca hastalık semptomlara neden olduğunda verilir. Waldenström hastalığında tedavinin amacı hastalığı iyileştirmek değil, semptomları ortadan kaldırmak veya hafifletmektir. Burada palyatif terapi yaklaşımından bahsediliyor. Sitostatik ve kortizonun bir kombinasyonu kullanılır.

Kanda çok fazla IgM varsa ve bu nedenle kanın akış özelliklerini bozuyorsa, plazmaferez de yapılabilir. Kan plazması ve dolayısıyla içerdiği paraproteinler bir plazmaferez cihazı ile değiştirilir.

Görünüm ve tahmin

Tedavi edilmezse Waldenström hastalığı yavaş ilerler. Vücutta çok az işleyen lökosit olduğundan, zayıf bir bağışıklık sistemi ve artmış enfeksiyon riski ile ilişkili bir antikor eksikliği sendromu ortaya çıkar. Çağdaş tedavide, ortalama sağkalım süresi ilk tanıdan sonra 7 ila 8 yıldır. Bununla birlikte, bazı etkilenen insanlar 20 yıldan fazla bir süredir yüksek bir yaşam kalitesinde yaşamaktadır.

Bireysel prognoz çeşitli faktörlere bağlıdır. Prognoz, hasta kişinin hangi risk grubuna ait olduğuna bağlıdır. Yüksek riskli hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı ortalama yüzde 36, düşük riskli hastalarda ise yüzde 87'dir. Uluslararası Waldenström Makroglobulinemi Skorlama Sisteminin (ISSWM) prognoz indeksine göre, prognoz üzerinde olumsuz etkisi olan parametreler 65 yaş üstü, düşük hemoglobin seviyesi (11.5 g / dl'nin altında), ciddi şekilde düşürülmüş trombosit sayısıdır ( 100,000 / ul'nin altında), artmış bir monoklonal protein konsantrasyonu (70 g / l'nin üzerinde) ve artmış bir beta-2-mikroglobulin kan seviyesi (3 mg / l'nin üzerinde).

65 yaşından önce etkilenenlerin çoğunda hastalık uzun vadede tedavi yoluyla gerileyebilir. Son olarak, tedavi yeni ilaçlarla (tirozin kinaz inhibitörleri, rituksimab dahil) sürekli olarak genişletilir ve geliştirilir. Bu nedenle uzmanlar, tahminin gelecekte önemli ölçüde iyileşeceğini varsaymaktadır.

Önlemek

Waldenström hastalığının nedenleri hala yeterince anlaşılmadığından hastalığa karşı önleyici tedbirler bulunmamaktadır. Hastalık riskini azaltmak için benzen gibi kimyasal kirleticilerle temastan kaçınılmalıdır. Ayrıca, örneğin artan röntgen muayeneleri yoluyla gereksiz radyasyona maruz kalmaktan da kaçınmalısınız.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, Waldenström hastalığı için takip önlemleri nispeten sınırlıdır veya etkilenen kişi için bile mevcut değildir. Bu nedenle ideal olarak hastalığın ilk belirti ve bulgularında bir doktora danışılmalıdır, böylelikle başka şikayet veya komplikasyonların olmaması. Kendi kendine iyileşme gerçekleşemez.

Genetik bir hastalık olduğu için, ilgili kişi çocuk sahibi olmak istiyorsa, Waldenström hastalığının tekrar oluşmasını önlemek için genetik test yaptırmalıdır. Etkilenenler genellikle uzun süreli tedaviye bağımlıdır, ancak tam iyileşme sağlanamamaktadır.

Hastalar bu nedenle günlük yaşamlarında kendi ailelerinin, arkadaşlarının ve tanıdıklarının desteğine ve yardımına da bağımlıdır. Bu aynı zamanda psikolojik şikayetleri veya depresyonu da önleyebilir. Nadiren değil, Waldenström hastalığında, hastalığı olan diğer hastalarla temas da çok faydalı olabilir. Bu genellikle, ilgili kişi için günlük hayatı kolaylaştırabilecek bir bilgi alışverişine yol açar. Hastalık, etkilenen kişinin yaşam beklentisini sınırlayabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Waldenström hastalığı, ilk önce bir doktor tarafından aydınlatılması ve tedavi edilmesi gereken çok nadir bir hastalıktır. Kemik iliği infiltrasyonunun sonuçlarına karşı kendiniz harekete geçebilirsiniz. Etkilenenler ayrıca hastalıkla ilişkili duygusal stresi azaltmak için önlemler almalıdır.

Medikal fizyoterapiye ek olarak fizyoterapi veya yoga da yapılabilir. Fiziksel egzersizler kas-iskelet sistemini güçlendirmeye ve ağrıyı azaltmaya yardımcı olur. Bununla birlikte, yeterli dinlenme ve rahatlama da önemlidir. Semptomların kötüleşmemesini sağlamanın tek yolu budur. Ana semptomlara bir hiperviskozite sendromu eşlik ediyorsa, ilaç tedavisi gereklidir. Hasta herhangi bir yan etki ve etkileşimi şikayet günlüğünde belirterek ve sonuçları doktora ileterek bunu destekleyebilir.

Son olarak, Waldenström hastalığında her zaman terapötik yardım aranmalıdır. Örneğin, hastalar bir kendi kendine yardım grubunu ziyaret edebilir ve etkilenen diğer insanlarla konuşabilir. Hasta kişiler ayrıca internet forumlarında veya ilgili hastalıklar için uzman merkezlerde destek ve bilgi bulabilirler. Tüm önlemler sorumlu ortopedi cerrahı veya dahiliye uzmanı ile görüşülerek alınmalıdır.